Introduction. Le syndrome de Richter est la survenue d'un lymphome à grandes cellules au cours de l'évolution d'une leucémie lymphoïde chronique (LLC). La localisation exclusivement cutanée d'un syndrome de Richter est exceptionnelle. Nous en rapportons l'observation chez un malade de 61 ans souffrant de LLC et ayant présenté de multiples lésions cutanées pour lesquelles la biopsie a révélé la présence d'un lymphome immunoblastique. Observation. Après 6 ans d'évolution d'une LLC d'abord contrôlée par le chloraminophène réapparaissait un syndrome tumoral traité par chimiothérapie. Survenait alors une éruption cutanée papulonécrotique du visage, de la région pré-sternale puis des doigts. La biopsie cutanée montrait la présence d'un lymphome à grandes cellules immunoblastiques CD20+, CD30+. L'analyse par PCR du réarrangement des chaînes lourdes d'immunoglobulines observait une bande de même taille dans le prélèvement cutané et dans les cellules circulantes. L'adénogramme et la biopsie médullaire ne trouvaient pas de transformation. Les lésions disparaissaient après 4 cures de VP16, cisplatine et adjonction de méthylprednisolone. La LLC s'était de nouveau stabilisée dès les premières cures. Commentaires. Un syndrome de Richter révélé par des lésions cutanées est exceptionnel. Seules 4 observations similaires sont retrouvées dans la littérature. Cliniquement, l'aspect des lésions ne permet pas sémiologiquement de les différencier d'une localisation de LLC. Seule la biopsie permet d'affirmer le diagnostic de lymphome de haut grade. Le pronostic est généralement mauvais après la découverte d'un tel lymphome. Il s'agit de la première observation de SR cutané pour laquelle les résultats de la PCR suggèrent que les cellules du lymphome cutané et celles de la LLC proviendraient d'un même clone B.