Des tumeurs testiculaires bilatérales peuvent compliquer l'évolution d'une hyperplasie congènitale des surrénales (HCS) insuffisamment contrôlée par le traitement hormonal.Observations.- Deux adolescents ont été traités pour une HCS secondaire à un déficit en 21-hydroxylase. Ils ont développé des tumeurs testiculaires à l'âge de 16 et 17 ans, respectivement. L'HCS chez les deux patients était mal contrôlée, comme en témoignaient les contrôles hormonaux. Ceite tumeur a partiellement régressé chez le premier patient après renforcement du traitement hormonal mais a persisté inchangée chez le second patient en dépit d'une normalisation des concentrations de 17-OH progestérone et de l'activité rénine plasmatique.Conclusion.- La surveillance échographique des testicules devrait être systématique chez tous les garçons atteints d'hyperplasie congénitale des surrénales puisque les signes échographiques sont plus précoces que les manifestations cliniques. La dépendance de ces tumeurs à l'ACTH nécessite une intensification du traitement hormonal afin d'obtenir une régression tumorale et d'éviter la complication majeure qui est l'infertilité.
Mot-clés auteurs
hyperplasie congénitale des surrénales; hydroxylase (déficit en); tumeurs testiculaires;