Nous rapportons un cas de communication artério-veineuse rétinienne congénitale proche de la macula, associée à une occlusion de la veine centrale de la rétine. Le retentissement de l'occlusion veineuse était plus marqué dans l'hémirétine inférieure, notamment autour des anastomoses artério-veineuses. Une photocoagulation au laser des territoires d'ischémie périphérique a été pratiquée. Après un recul de 12 mois, nous avons observé un effondrement de la vision secondaire à une sévère capillaropathie oedémateuse et ischémique du pôle postérieur. L'extension de l'ischémie périphérique a nécessité un complément de photocoagulation artério-veineuse.