L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire endothéliale maligne, inhabituelle, développée dans les tissus mous, le poumon et le foie. Nous rapportons une observation d'HEE hépatique chez un homme de 32 ans. Il existait une hépatomégalie multinodulaire sans altération de l'état général. Le diagnostic fut porté sur les fragments de biopsie chirurgicale. Une transplantation hépatique orthotopique fut réalisée en dépit de l'existence de probables métastases pulmonaires. Les cellules tumorales étaient positives avec les anticorps anti-facteur VIII, BNH9 et vimentine, alors qu'elles étaient négatives avec les anticorps anti-cytokératine et anti-antigène de membrane épithéliale. Vingt quatre mois plus tard, le patient va bien et les lésions pulmonaires sont inchangées.