Les auteurs rapportent l'observation d'un enfant âgé de 4 mois, porteur d'une fistule artérioveineuse congénitale du lobe gauche hépatique révélée par un maelena. L'exploration écho-Doppler, puis angiographique met en évidence une volumineuse malformation vasculaire alimentée par une artère hépatique gauche avec fistulisation dans la veine porte. La démarche thérapeutique est d'abord palliative avec ligature de l'artère hépatique gauche se soldant par un échec avec reperméabilisation de la malformation par une artère hépatique droite. Deux procédures d'embolisation sont ensuite tentées, sans résultat bénéfique. Une hépatectomie gauche est finalement réalisée emportant la malformation.