Nous rapportons un cas inhabituel d'anévrysme disséquant de l'artère sous-clavière gauche dans le cadre d'un syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV. Le diagnostic étiologique a été posé rétrospectivement grâce au contexte clinique et aux résultats de la biopsie cutanée. Le traitement a consisté en une résection de l'anévrysme avec ligature de l'artère sous-clavière proximale et revascularisation du membre supérieur par un pontage carotido-sous-clavier. Ces anévrysmes disséquants spontanés sont rares et doivent faire penser à une dysplasie artérielle avant d'envisager un traitement chirurgical. L'extrême fragilité artérielle observée dans cette maladie peut poser de difficiles problèmes techniques per-opératoires.