Nous rapportons 2 observations de malades atteints de surdité d'origine auto-immune associée à une cholangite sclérosante primitive. Il s'agissait d'une surdité de perception endocochléaire avec présence, dans le sérum, d'anticorps anti-cochlée dirigés contre la paroi des vaisseaux de la strie vasculaire. L'apparition de la surdité était concomitante ou faisait suite au diagnostic de la cholangite sclérosante. Cette association, qui n'a jamais été décrite, renforce le rôle des facteurs immunologiques dans la pathogénie de la cholangite sclérosante primitive qui pourraient être intriqués avec une vascularite ou initiés par elle.