L'apparition d'une tumeur est due à la prolifération anormale de cellules qui échappent aux mécanismes de contrôle de l'organisme. La majorité des événements moléculuxres qui conduisent à la formation des tumeurs demeure encore largement inconnue. Dans ce mémoire est présentée une synthèse de l'ensemble des arguments qui pluxdent en faveur du rôle causal de gènes cellulaires, les oncogènes, dans la formation des tumeurs du système nerveux. Deux types d'oncogènes sont décrits: les oncogènes dominants, dont une seule copie anormale suffit à la tumorogenèse, et les oncogènes récessifs dont les deux copies doivent être inactivées pour conduire à la formation d'une tumeur.