Les signes essentiels du syndrome de Wolfram sont le diabète juvénile et l'atrophie optique. Les complications neurologiques sont rares et les examens neuroradiologiques normaux. Cinq cas de ce syndrome avec un aspect clinique souvent proche d'une dégénérescence olivo-ponto-cerébelleuse sont rapportés, L'imagerie médicale a montré une atrophie surtout pontocérébelleuse, concordant avec les signes cliniques. Ces données sont en faveur de l'hypothèse selon laquelle le syndrome de Wolfram appartient au groupe des atrophies multisystémiques.