L'aphasie progressive primaire, définie comme un trouble du langage apparu et s'aggravant de manière progressive, en dehors de toute altération majeure des autres fonctions cognitives, est considérée par certains comme un syndrome pouvant répondre à diverses affections dégénératives du cortex cérébral-principalement, de par sa fréquence, la maladie d'Alzheimer-, par d'autres comme une affection autonome, relevant d'un processus neuropathologique distinct des principales démences dégénératives. La principale particularité clinique est une préservation durable de l'autonomie des malades, évoluant toutefois finalement vers une démence globale.