La maladie des corps de Lewy diffus, surtout décrite par des auteurs japonais, n'a pas encore été rapportée en France. L'observation concerne un homme de 56 ans dont la détérioration commence par une apathie progressive et des troubles mnésiques, et se complète de troubles du langage et de stéréotypies, accompagnés d'un syndrome extra-pyramidal modéré. Le décès survient après 3 ans d'évolution, dans un contexte cachectique. La vérification post-mortem montre des lésions corticales diffuses de type Alzheimer, mais aussi des corps de Lewy, non seulement dans le tronc cérébral, mais aussi dans le cortex frontal, temporal et cingulaire. Les corps de Lewy du cortex ont des aspects immatures, atypiques, qui rendent leur identification difficile.