La neurofibromatose segmentaire est une forme rare de neurofibromatose, caractérisée par la topographie unilatérale des neurofibromes cutanés et des taches café au lait, selon un ou plusieurs dermatomes. Elle correspond à la cinquième forme de la classification de Riccardi. Nous en rapportons un nouveau cas, le quatre-vingt-troisième, de découverte fortuite, chez une femme de 83 ans, présentant des neurofibromes cutanés isolés, localisés sur les dermatomes D10-L1 droits. La neurofibromatose de type cinq est classée en quatre sous-groupes selon le caractère uni ou bilatéral des lésions, les antécédents familiaux de neurofibromatose et l'association à une atteinte profonde locorégionale ou systémique.