Le granulome éosinophile de la vulve (GEV) est une forme particulière de l'histiocytose X, rare, qui s'associe, en général, à d'autres lésions cutanées ou muqueuses, à des lésions osseuses ou à une atteinte systémique (1, 2). Il nous semble intéressant de rapporter un cas d'histiocytose X, initialement purement cutanée, ayant comme point de départ la région vulvaire.