La dystrophie gélatineuse de la cornée est une affection rare, décrite pour la première fois en 1914 par Nakaizumi au Japon. Nous rapportons 5 observations de cette amylose primitive de la cornée. Trois de nos patients sont frères et soeurs, les deux autres sont des cas isolés. Les 5 patients ont présenté une photophobie et une baisse progressive de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité. L'examen biomicroscopique retrouvait dans tous les cas des dépôts blancs sous-épithéliaux, occupant le tiers antérieur de la cornée, siégeant dans l'aire de la fente palpébrale. Plusieurs kératoplasties lamellaires ou transfixiantes ont été pratiquées, la récidive de la maladie sur le greffon survenant en moyenne tous les 5 ans avec le même aspect de nodules sous-épithéliaux. Le diagnostic d'amylose a été confirmé dans tout les cas par l'étude en microscopie optique après coloration des différents fragments cornéens prélevés. Nous comparons ces résultats aux données de la littérature et nous citons les différentes hypothèses pathologiques proposées.