L'observation d'un patient de 53 ans présentant amyotrophie scapulo-huméro-péronière, rétractions précoces en flexion des coudes et des chevilles, anomalies de la conduction cardiaque et hérédité probablement liée à l'X est rapportée. L'examen histopathologique est en faveur d'une atteinte musculaire primitive d'évolution très lente. Le scanner révèle une dégénérescence musculaire graisseuse plus étendue que ne le présage l'examen clinique. L'étude électrophysiologique dévoile une paralysie atriale droite, une tachysystolie atriale gauche, un bloc supra et surtout infrahissien. A distance de l'implantation d'un stimulateur cardiaque, apparaissent des accès soutenus de tachycardie ventriculaire, anomalie exceptionnellement décrite dans ce type de pathologie. L'apport du scanner musculaire et la complexité des troubles rythmiques engageant le pronostic vital constituent l'originalité de cette observation de dystrophie musculaire progressive d'Emery-Dreifuss.