Sous le nom d'histiocytose langerhansienne sont rassemblés quatre syndromes décrits sous le nom de granulome éosinophile des os, maladie de Hand-Schüller-Christian, syndrome de Letterer-Siwe el histiocytose de Hashimoto-Pritzker: ces syndromes sont de gravité variable et représentent le méme désordre sous-jacent qui est habituellement sporadique. II a été décrit ehez des jumeaux homozygotes et également dans certaines familles. Nous décrivons une histiocytose tangerhansienne survenue ehez des jumelles monozygotes dont la maladie est apparue quelques mois aprés qu'un diagnostic de maladie de Hodgkin ait été porté chez leur pére.Observation n∘ 1. — Une fille de 4 mois a été hospitalisée pour fiévre, adénopathies généralisées et gros foic. Elle avait également une pneumopathie interstitielle. Des histiocytes anormaux ont été mis en évidence à la biopsie ganglionnaire et sur le myélogramme. L'examen radiologique a montré des lésions lytiques au niveau de la voûte crânienne. La sérologic pour l'infection à EBV a été négative. L'immunomarquage des histiocytes ganglionnaires a confirmé le diagnostic d'histiocytose langerhansienne et de façon plus précise le diagnostic de maladie de Letterer-Siwe. L'enfant a été traitée par de la prednisolone puis par de la vinblastine sans succés. Elle a ensuite été traitée par l'étoposide 11 semaines plus tard; ce médicament a permis d'obtenir une rémission. Le traitement a été remplacé par de la vinblastine quand l'enfant a eu 2 ans 9 mois.Observation n∘ 2. — La jumelle monozygote de l'observation n∘ 1 a également été hospitalisée à l'âge de 4 mois pour les mêmes symptômes. Les examens de laboratoire ont confimé les mêmes données que chez sa sœur; il en a été de même pour sa réponse au traitement. Un diagnostic de maladie de Hodgkin avait élé porté chez le pére 3 mois avant les premiéres manifestations de l'histiocytose langerhansienne ehez ses filles. L'oncle maternel avait également été traité pour maladie de Hodgkin. Toutes les études immunologiques chez les jumelles se sont révélées négatives.Conclusion.- Ces observations représentent une nouvelle publication d'histiocytose langerhansienne chez des jumeaux monozygotes sans que l'on puisse retrouver un lien de parenté avec la maladie de Hodgkin paternelle. Dans le cas particulier, l'eloposide semble avoir été efficace pour traiter les formes sévères de la maladie.