La xanthosidérohistiocytose est une histiocytose non langerhansienne rare (4 cas rapportés). Elle est caractérisée cliniquement par une infiltration cutanée diffuse, pouvant s'étendre en profondeur, de coloration brun foncé à noirâtre et histologiquement par des dépôts abondants d'hémosidérine au sein de la prolifération histiocytaire. Cette entité est une forme clinique de la xanthomatose disséminée de Montgomery (xanthoma disseminatum) dont moins de 100 cas ont été rapportés. Nous rapportons un cas de xanthosidérohistiocytose disséminée particulier par l'existence d'une atteinte cardiaque et par l'association à une gammapathic monoclonale.