La kératodermie palmo-plantaire striée est une affection rare, bien individualisée des autres kératodermies par ses caractéristiques cliniques. Malgré l'importance de l'incidence familiale, des cas sporadiques ont été signalés dans la littérature. Des anomalies extracutanées peuvent également coexister. Nous en rapportons un nouveau cas avec une bonne efficacité des rétinoïdes sur la kératodermie.