La pathogénie de l'histiocytose langerhansienne n'est pas clairement élucidée, mais le rôle d'une dysrégulation du système immunitaire est de plus en plus probable. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson chez lequel l'histiocytose langerhansienne est associée à une myasthénie. Le thymus joue un rôle important dans la myasthénie et est souvent atteint dans l'histiocytose langerhansienne. Le jeune âge et les signes de dysfonctionnement, principalement hépatiques, sont des facteurs de mauvais pronostic dans l'histiocytose, qui incitent à utiliser des thérapeutiques à visée immunorégulatrice (alpha interféron, hormones thymiques, ciclosporine voire à discuter l'indication d'une transplantation médullaire allogénique.