Nous avons étudié la survie de 49 patients atteints d'affections neuromusculaires hospitalisés en Unité de Soins Intensifs Respiratoires entre 1981 a 1990 (29 hommes et 20 femmes, âge moyen 49,3 ± 17 ans, extrêmes 15 à 79 ans). Les atteintes neuromusculaires se répartissaient en 8 SEP, 9 SLA, 11 maladies de Steinert, 11 myopathies et 10 atteintes neurologigues peu ou pas évolutives d'autres types. Initialement, 27 des 49 patients ont été intubés et ventilés. Au décours de l'hospitalisation, une ventilation à long terme a été entreprise chez 27 patients (21 par trachéotomie et 6 par masque nasal). Le facteur pronostique principal est l'étiologie. Trois groupes de gravité différente sont individualisables: les maladies neuromusculaires évolutives et génératrices de fausses routes (SLA et SEP), les atteintes musculaires primitives (myopathies et maladie de Steinert) et les maladies neuromusculaires peu ou pas évolutives (survie à 2 ans de 15%, 45% et 71% respectivement pour ces trois groupes, p = 001 par test de logrank).