L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) est une maladie rare, de mécanisme peut-être immunologique, qui est quelquefois associée à une maladie cœliaque et à une myocardiopathie.Observation 1. — Un garçon âgé de 2 ans porteur d'une HPI a été examiné parce qu'il présentait des selles molles et abondantes. Une biopsie jéjunale a été réalisée qui a montré une atrophie villositaire partielle. Des anticorps antigliadine ont été mis en évidence. L'enfant a été placé sous régime sans gluten.Observation 2. — Une fille âgée de 8 ans a été hospitalisée pour anémie sévère (hémoglobine: 4 g/100 ml). Un diagnostic d'HPI a été porté en même temps que celui du myocardiopathie. Elle n'avait pas de manifestation digestive mais la recherche systématique d'une maladie cœliaque a été positive (atrophie villositaire totale, présence d'anticorps antigliadine et antimembrane basale alvéolaire). L'enfant a été placée sous régime sans gluten et traitée par prednisone et diurétiques mais elle est décédée à l'occasion d'une rechute 2 mois plus tard.Conclusion. — Il est nécessaire de rechercher systématiquement une maladie cœliaque chez tous les enfants porteurs du HPI. La découverte d'une myocardiopathie est de mauvais pronostic.