Le déficit en déshydrogénase des acyl-CoA a chaîne moyenne représente la cause la plus fréquente des défauts congénitaux d'oxydation des acides gras. Son diagnostic moléculaire est maintenant possible. Observation 1.-Une fille âgée de 15 mois a été hospitalisée pour fièvre et vomissements nécessitant l'administration d'aspirine. Un jour plus tard, elle a présenté des troubles du comportement, une somnolence et une hypotonie. Sa glycémie était a 0,3 g/l. Elle a reçu du glucose par voie veineuse et cet épisode à été rapidement résolutif. Observatiion 2.-Un garçon, frère de la malade précédente, a été examiné a titre systématique; il n'a jamais présenté le moindre symptôme. Observatiion 3.- Un garçon, frère des deux enfants précédents, a été hospitalisé à l'âge de 18 mois pour un coma survenu lors d'un épisode fébrile.