La mise en place de l'identité sexuelle dépend de facteurs génétiques et hormonaux et plus tard de facteurs éducatifs.Observation.— Un enfant est né avec une ambiguïté sexuelle. Il a été déclaré comme garçon à la naissance. L'examen montrait qu'il présentait un hypospadias et une hernie inguinale gauche pour laquelle il a été opéréà l'âge de 1 mois. La gonade retrouvée dans le sac herniaire était constituée de tissu ovarien. L'exploration a montré des concentrations plasmatiques normales de testosterone, de 17-OH progestérone, de cortisone; il en était de même pour les concentrations basales de FSH et de LH. Il y avait une cavité vaginale mais pas d'utérus. L'étude chromosomique a montré une mosaïque 45 X/46 XY. Le testicule présent dans le scrotum droit a été retiré en même temps que le scrotum a été transformé en bourrelets génitaux à l'âge de 10 mois; le sujet a alors été déclaréà l'état civil comme une fille et élevé ensuite comme telle. Plusieurs interventions de chirurgie reconstructive ont été nécessaires entre les âges de 1 et 8 ans. Cette fille a présenté une trichotillomanie et des troubles du sommeil à partir de l'âge de 4 ans, des difficultés scolaires et une phobie sociale à partir de l'âge de 8 ans. À l'âge de 11,5 ans, elle se présentait avec les traits cliniques d'un syndrome de Turner, elle préférait jouer avec les garçons; elle est devenue peu à peu dépressive.Conclusion.— Les perturbations de l'identité sexuelle présentées par cette enfant porteuse d'une dysgénésie gonadique asymétrique peuvent s'expliquer d'une part par une sécrétion précoce et prolongée d'androgènes comme cela est observé au cours de l'hyperplasie congénitale des surrénales, d'autre part par une prise en charge insuffisante de parents eux-mêmes incertains quant au sexe réel de leur enfant.