Myélome à expression tumorale intrathoracique.
Auteurs : Bervar JF1, Tillie-Leblond I, Facon T, Giraud F, Rémy-Jardin M, Bart F, Lafitte JJNous rapportons l'observation d'une patiente de 58 ans porteuse d'une exophtalmie unilatérale associée à une opacité apicale gauche survenant dans un contexte d'altération sévère de l'état général. Le retentissement clinique était dominé par l'atteinte ophtalmique et un syndrome frontal. Le bilan radiologique montrait que les lésions tumorales, développées à partir de la première côte, des structures de la base du crâne et du frontal, étaient associées à de multiples lacunes de la voûte crânienne. La mise en évidence d'une hyperprotidémie, d'une gammapathie monoclonale de type IgG λ, d'une plasmocytose médullaire importante avec anomalies morphologiques des plasmocytes conduisait au diagnostic de myélome avec plasmocytome costal et rétro-orbitaire. L'atteinte thoracique au cours de cette pathologie est fréquente, mais revêt essentiellement l'aspect de lésions ostéolytiques. La survenue de tumeurs plasmocytaires intrathoraciques est plus rare, tout comme les manifestations orbitaires. En dépit de traitements qui permettent fréquemment l'obtention d'une réponse objective, le pronostic de cette affection demeure sombre.