La dérivation cavopulmonaire totale permettrait, d'après des études expérimentales et cliniques, d'éviter certaines des complications de la dérivation atriopulmonaire de Fontan. Elle a remplacé cette dernière, dans notre pratique, depuis février 1990; 19 patients consécutifs ont été opérés par 3 équipes chirurgicales différentes, 18 d'entre eux avaient subi une ou plusieurs interventions palliatives préalables. La dérivation a été réalisée par technique de Puga, de Kreutzer modifiée, ou par confection d'un tube de péricarde pédiculé autologue extracardiaque. Il y a 2 décès (10,5%) imputables à une sténose serrée de l'artère pulmonaire gauche.