Un cas rare de tératome épignathe géant bénin avec extension intracrânienne, est rapporté chez le nouveau-né. Le diagnosticpré-opératoire de tératome a été suspecté par la présence de calcifications intra-tumorales à l'imagerie médicale et par l'élévation très importante du titrage de l'alpha-foetoprotéine. Le traitement radical a consisté en une exérèse chirurgicale complète. La littérature médicale est révisée, les indications discutées et les options thérapeutiques envisagées.