Une tumeur cardiaque du septum interventriculaire est découverte chez une jeune femme présentant un soufle systolique éjectionnel. L'exérèse chirurgicale est réalisée sans diagnostic précis. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire pose le diagnostic de kyste hydatique. La séquelle principale est un bloc auriculo-ventriculaire complet. Cette observation permet de souligner la difficulté d'établir le diagnostic d'hydatidose intracardiaque, dans un contexte non évocateur, du fait d'une grande latence clinique. Cela malgré l'apport considérable de l'échocardiographie (aspect tumoral) et des autres moyens d'imagerie médicale (scanographie-résonance magnétique nucléaire).