Les dermatoses du mamelon et de l'aréole sont rares. La plus fréquente est représentée par la maladie de Paget qui réalise une nappe érythémateuse bien limitée, parfois érosive, suitante ou hyperkératosique. Histologiquement, s'observe une prolifération intraépidermique de grandes cellules claires, isolées ou groupées en amas, prédominant dans les couches suprabasales. Sur le plan immunohistochimique, ces cellules expriment les cytokératines de bas poids moléculaires et l'antigène épithélial de membrane, assez souvent l'antigène carcino-embryonnaire. Dans 96% des cas, la maladie de Paget est associée à un carcinome mammaire sous-jacent, in situ ou invasif. L'adénomatose érosive se présente sous forme d'une érosion du mamelon. Ce dernier est parfois augmenté de volume. Histologiquement, il s'agit d'une tumeur bénigne pouvant ulcérer l'épiderme, faite de tubes et de papilles bordées d'une double couche de cellules épithéliales et myoépithéliales. La tumeur syringomateuse est exceptionnelle; ébauchant par place l'aspect de canaux sudoraux, elle est considérée de malignité intermédiaire et son exérèse doit être complète. D'autres tumeurs sont observées dans ce siège: léiomyome, léiomyosarcome, lymphocytome cutané bénin, carcinome basocellulaire, hyperkératose naevoïde arolaire; elles sont exceptionnelles en dehors de neurofibromes au cours de la maladie de Recklinghausen. Les dermatoses infectieuses (verrues virales, molluscum contagiosum, gale) s'accompagnent d'autres localisations cutanées. Il en est de même pour la plupart des dermatoses inflammatoires telles que l'eczéma ou la maladie de Fox et Fordyce. Les mamelons surnuméraires siègent sur une ligne allant de la partie antérieure du pli axillaire à la partie interne des plis inguinaux.