La maladie d'Erdheim-Chester est liée à l'infiltration par des histiocytes spumeux ne prenant pas les marqueurs des cellules de Langerhans (PS 100 et T6 négatifs). Elle atteint les os, les viscères et plus rarement l'orbite. Le pronostic est fonctionnel, avec parfois une baisse visuelle sévère, et vital à moyen terme. Le traitement est peu efficace: la corticothérapie générale améliore transitoirement les patients. Nous présentons un cas comportant une atteinte orbitaire asymptomatique, révélée par des céphalées et un diabète insipide.