Le syndrome de Cogan associe une kératite interstitielle non syphilitique à une atteinte cochléovestibulaire. Reconnue comme une entité clinique, le syndrome de Cogan est rare et n'a fait l'objet que de peu de publications. Nous rapportons un cas de syndrome de Cogan survenu chez un homme de 24 ans. Dans ses antécédents, on note une affection systémique associant de multiples épisodes d'arthralgies et une glomérulonéphrite. L'atteinte cornéenne bilatérale se traduit par des opacités nodulaires blanchâtres, irrégulières, stromales postérieures, disposées en périphérie cornéenne paralimbique. Outre cette symptomatologie ophtalmologique, il existe une surdité de perception bilatérale sévère, une hyperthermie à 39 °C, un syndrome méningé et tétrapyramidal. La maladie est décrite tant d'un point de vue clinique, étiologique que thérapeutique. La sensibilité des lésions oculaires à la corticothérapie s'oppose au caractère sévère et le plus souvent définitif du déficit auditif.