Après avoir décrit un nouveau cas de maladie de Caroli pure nous faisons une revue de la littérature concernant cette pathologie. Bien que souvent sporadique, il s'agit d'une pathologie généralement considérée comme autosomique récessive. Elle est souvent associée soit à une autre pathologie congénitale fibrokystique hépato-rénale soit à une dilatation de la voie biliaire extra-hépatique. L'examen clinique et biologique est souvent peu spéficique en l'absence d'une fibrose hépatique congénitale ou d'un kyste congénital du cholédoque. Certaines images échographiques et scannographiques sont par contre très spécifiques. Les complications sont liées à la formation de lithiase intra-hépatique et aux surinfections.