Plusieurs protéines de la coagulation peuvent être modifiées durant la phase aiguë d'un syndrome néphrotique. L'observation d'un syndrome néphrotique apparu chez un enfant porteur d'un déficit congénital en facteur V est présentée.Observation.- Une fille de 5 ans avec déficit congénital partiel en facteur V (30%) a été hospitalisée pour syndrome néphrotique compliquant un purpura rhumatoïde. La protéinurie était à 4 g/24 h. Les constantes plasmatiques initiales étaient: protéines: 55 g/l; albumine: 33 g/l; facteur II: 85%; facteur V: 56%; complexe VII + X: 80%. L'enfant a reçu trois embols de méthylprednisolone (l g/l, 73 m2) suivis par de la prednisone (2 mg/kg/j). Sous ce traitement, les concentrations plasmatiques ont été: protéines: 45 g/l; albumine: 20 g/l; facteur II: 180%; facteur V: 84%; complexe VII + X: 120%. Au début de la rémission, les valeurs pour l'albumine étaient de 34 g/l et pour le facteur V de 49%Conclusion.- Cette observation suggère que l'hypoalbuminémie peut augmenter la synthèse hépatique du facteur V au même titre que celle de certains autres facteurs de la coagulation et corriger transitoirement un déficit héréditaire partiel en facteur V.