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Correction transitoire d'un déficit congénital partiel en facteur V au cours d'un syndrome néphrotique

Auteurs : Monfort-Gouraud M1, Leroy B2, Favier R2, Bensman A3
Affiliations : 1service de pédiatrie, hôpital de Coulommiers, 77527 Coulommiers Cedex, France2laboratoire central d'hématologie, hôpital Trousseau, 75012 Paris, France3Service de néphrologie pédiatrique, hôpital Trousseau, 75012 Paris, France
Date 1995 Février, Vol 2, Num 2, pp 156-159Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/0929-693X(96)89877-0
Fait clinique
Résumé

Plusieurs protéines de la coagulation peuvent être modifiées durant la phase aiguë d'un syndrome néphrotique. L'observation d'un syndrome néphrotique apparu chez un enfant porteur d'un déficit congénital en facteur V est présentée.Observation.- Une fille de 5 ans avec déficit congénital partiel en facteur V (30%) a été hospitalisée pour syndrome néphrotique compliquant un purpura rhumatoïde. La protéinurie était à 4 g/24 h. Les constantes plasmatiques initiales étaient: protéines: 55 g/l; albumine: 33 g/l; facteur II: 85%; facteur V: 56%; complexe VII + X: 80%. L'enfant a reçu trois embols de méthylprednisolone (l g/l, 73 m2) suivis par de la prednisone (2 mg/kg/j). Sous ce traitement, les concentrations plasmatiques ont été: protéines: 45 g/l; albumine: 20 g/l; facteur II: 180%; facteur V: 84%; complexe VII + X: 120%. Au début de la rémission, les valeurs pour l'albumine étaient de 34 g/l et pour le facteur V de 49%Conclusion.- Cette observation suggère que l'hypoalbuminémie peut augmenter la synthèse hépatique du facteur V au même titre que celle de certains autres facteurs de la coagulation et corriger transitoirement un déficit héréditaire partiel en facteur V.

Mot-clés auteurs
syndrome néphrotique; purpura rhumatoïde; déficit congénital en facteur V;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Monfort-Gouraud M, Leroy B, Favier R, Bensman A. Correction transitoire d'un déficit congénital partiel en facteur V au cours d'un syndrome néphrotique. Arch Pediatr. 1995 Fév;2(2):156-159.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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