Les dysplasies hamartomateuses avec hémihypertrophie font partie d'un ensemble de syndromes qui partagent des anomalies communes à chacune de ces dysplasies, ce qui rend difficile la classification de certains syndromes paucisymptomatiques.Observation I.- Une fille de 11 ans a été examinée pour gigantisme des pieds, hémihypertrophie gauche touchant les membres et cyphoscoliose. L'examen radiologique a montré l'existence d'une hyperostose frontale interne, une hypertrophie des od et des parties molles des membres du côté gauche, ainsi que de l'hémibassin gauche avec aspect de luxation de hanche et de coxa valga. Les vertèbres étaient hypertrophiques et dysplasiques. Aucune tumeur n'a pu être mise en évidence.Observation 2.- Une adolescente de 18 ans a été examinée pour une hypertrophie des membres et de la face ou côté gauche associée à un hémangiome cutané homolatéral. L'examen radiologique a montré une hypertrophie osseuse et des tissus mous du même côté. Aucune tumeur ni aucune anomalie veineuse n'a été mise en évidence.Conclusion.- Un diagnostic de syndrome Protée a été porté chez le premier malade landis que le second a été considéré comme ayant un syndrome de Klippel-Trenaunay, même si l'hémangiomatose a été décrite dans le syndrome de Protée.