La myosite ossifiante progressive est une maladie progressive du tissu conjonctif dont le pronostic est sévère.Observation.- Une adolescente de 16 ans a présenté une boiterie de la jambe droite avec tuméfaction inguinale du même cöté. L'aggravation progressive de la douteur, et la progression de la tuméfaction vers la loge postérieure de la cuisse a nécessité un examen radiologique qui a montré une dysplasie de la hanche droite, et des calcifications périarticulaires. L'artériographie a été normale: un diagnostic d'hématome a été proposé après examen tomodensitométrique de la masse et scintigraphie osseuse. Cependant, la biopsie a montré un aspect de fasciite nodulaire. La découverte d'une malformation du gros orteil des deux pieds a conduit au diagnostic de myosite ossifiante progressive.Conclusions.- La découverte de malformations congénitales, essentiellement des gros orteils et des pouces, est importante pour reconnaître la myosite ossifiante progressive parmi les autres maladies musculaires.