A la suite de l'observation clinique de plusieurs patients atteints de la maladie de Steinert, ayant permis dans quelques cas de suspecter le diagnostic de l'affection, les auteurs ont jugé utile de faire une synthèse, après étude de la littérature, des aspects cranio-faciaux cliniques, téléradiographiques et céphalométriques de cette affection. La prévalence des facteurs fonctionnels dans l'évolution de la déformation faciale, variable selon la gravité de l'atteinte, conduit à proposer une thérapeutique interceptive précoce accompagnant le traitement orthopédique et la rééducation des fonctions oro-faciales. Le traitement chirurgical par ostéotomie bimaxillaire permet d'améliorer la fonction masticatoire et la morphologie faciale de ces patients; mais les risques opératoires doivent bien faire peser l'indication à l'aide d'explorations pré-opératoires adéquates.