Nous rapportons un premier cas de fibromatose agressive révélée par échographie anténatale sous la forme d'une tumeur fœtale dont la nature n'a été diagnostiquée qu'après la naissance. L'enfant a été traité par chimiothérapie. A l'âge de 27 mois, il gardait comme séquelle une masse scléreuse du tronc responsable d'une importante scoliose. La fibromatose se présente comme une tumeur fibreuse à malignité locale. Son évolution, difficilement prévisible, est caractérisée par la fréquence des récidives après traitement et la possibilité de régression spontanée. Les modalités thérapeutiques (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie) sont à discuter au cas par cas. Dans la pathogénie interviendraient des facteurs hormonaux et une expression inappropriée d'oncogènes.