Le Blue Rubber Bleb Naevus Syndrome est une pathologie rare: 70 cas ont été décrits depuis la première description faite en 1860 par Gascoyen. Il s'agit d'une maladie acquise se manifestant le plus souvent dans la première décennie. Elle est définie par une atteinte angiomateuse cutanéo-digestive associée à une anémie chronique avec carence martiale. Ses complications, multiples et variées, peuvent mettre en jeu le pronostic vital à tout moment, en particulier par hémorragie cataclysmique. Ce syndrome, peu connu, est rarement diagnostiqué lors de ses premières manifestations. Nous rappelons, à partir de deux cas et d'une revue de la littérature, les caractéristiques cliniques de ce syndrome, ses complications et ses traitements essentiellement symptomatiques. Nous proposons alors notre démarche diagnostique.