Un cas de carcinome à petites cellules de la parotide gauche chez un homme de 64 ans est rapporté. Le traitement a consisté en une parotidectomie totale avec conservation du nerf facial, évidement cervical gauche fonctionnel et radiothérapie post-opératoire sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires cervicales homolatérales. Un évidement cervical radical gauche de rattrapage a été pratiqué à la suite de l'apparition d'une récidive ganglionnaire. Une chimiothérapie a été ensuite administrée. Le patient est actuellement exempt de récidive locale et de métastase à distance avec un recul de 18 mois. Les examens immunohistochimique et ultrastructural permettent d'exclure une origine neuroendocrine de la tumeur. Celle-ci a un pronostic beaucoup plus favorable que le carcinome pulmonaire à petites cellules. Les indications thérapeutiques restent discutées.