Nous rapportons, chez un homme de 39 ans, le cas d'une association de lupus érythémateux systémique et de cholangite sclérosante primitive. Six mois après que le diagnostic de cholangite sclérosante primitive ait été établi, le malade fut hospitalisé pour la survenue d'épanchements pleural et péricardique. La rapide installation d'une tamponnade cardiaque rendait nécessaire un drainage chirurgical en urgence. La recherche d'anticorps anti-ADN et anti-nucléaires était positive. La symptomatologie a été bien contrôlée par la corticothérapie. Cette association clinique suggère que certains désordres immunologiques pourraient être communs aux 2 affections.