La maladie d'Erdheim-Chester est une forme rare de xanthogranulomatose viscérale caracterisée par une sclérose bilatérale et symétrique des régions métaphysaires des os longs et par une infiltration d'histiocytes spumeux. Cliniquement, cette maladie peut resté limitée, asymptomatique ou au contraire se présenter comme une atteinte multisystémique d'évolution fatale. Nous rapportons deux nouvelles observations, différentes dans leur mode de révélation et leurs localisations en dehors de l'atteinte osseuse.