Le xanthogranulome de l'adulte est une affection rare. Les auteurs rapportent un cas de xanthogranulome chez une femme de 20 ans. Il s'agit d'une observation exceptionnelle par la présence en histologie d'un infiltrat histiocytaire peu xanthomisé, sans cellule géante, mais aussi par son association à une urticaire pigmentaire régressant avec l'apparition du xanthogranulome. De telles constatations amènent à discuter les formes histologiques trompeuses du xanthogranulome et leurs limites nosologiques avec d'autres infiltrats histiocytaires non langerhansiens, mais aussi du rôle de la mastocytose dans le déclenchement de la réaction xanthogranulomateuse.