Introduction. Le syndrome Protée associe le plus souvent une hémihypertrophie corporelle, un gigantisme des extrémités avec épaississement cérébriforme des tissus sous-cutanés palmaires et plantaires, des angiomes et d'autres hamartomes de nature variée. Le syndrome dysmorphique qui en résulte s'accentue au cours de la croissance de l'enfant et est à l'origine d'anomalies fonctionnelles importantes, surtout orthognatiques et orthopédiques. Observations. A propos de huit malades, nous illustrons notre expérience de la prise en charge de ces anomalies et les bénéfices apportés par les techniques récentes d'imagerie et de radiologie vasculaire interventionnelle.