Les hétérotopies laminaires sous-corticales sont des malformations cèrébrales décelables par l'IRM cérébrale. Nous rapportons 3 familles dont 2 précédemment décrites, dans lesquelles plusieurs individus présentaient une telle malformation ou une malformation plus sévère, une lissencéphalie (ou agyrie-pachygyrie). Dans ces familles, les hétérotopies laminaires sous-corticales étaient observées chez les femmes. Celles-ci présentaient cliniquement une épilepsie plus ou moins sévère et un retard mental qui pouvait être très modérè et dèpendait de l'importance des hétérotopies. Les garçons atteints avaient une lissencéphalie, associée à une épilepsie rebelle et à une encéphalopathie profonde. Les pédigrés de ces familles ont établi qu'une même cause génétique était à l'origine de ces 2 malformations dont la transmission semblait dominante liée à l'X. La mise en évidence d'hétérotopies laminaires sous-corticales chez une femme ou d'une lissencéphalie chez un garçon (en l'absence de syndrome de Miller-Dieker) doit conduire à rechercher d'autres personnes atteintes dans la famille et à proposer un conseil génétique.