La galactosémie est une enzymopathie due à un déficit en galactose -I- phosphate uridyl transférase. Le pronostic vital précoce a été transformé par le régime sans galactose. Certains patients présentent des complications neurologiques tardives et évolutives. Nous rapportons l'étude de trois cas de galactosémie chez des adultes. Les trois patients souffraient d'une atteinte sévère des fonctions intellectuelles et mnésiques. Pour deux d'entre eux l'évolution était marquée par l'aggravation progressive des signes cérébelleux, pyramidaux et d'un tremblement d'attitude. L'imagerie par résonance magnétique révéla des hypersignaux de la substance blanche péri-ventriculaire, et dans un cas, une mauvaise délimitation entre le cortex et la substance blanche. La tomographie par émission de positons mit en évidence une distribution régionale anormale de la consommation cérébrale de glucose.