Nous rapportons un cas d'association entre maladie de Parkinson et alcaptonurie. Une patiente âgée de 64 ans traitée depuis 10 ans par DOPAthérapie pour une maladie de Parkinson présenta des urines brunes. La mise en évidence d'acide homogentisique urinaire aboutit au diagnostic d'alcaptonurie. Les signes caractéristiques de l'ochronose et du rhumatisme alcaptonurique étaient présents: coloration bleuâtre des cartilages de l'oreille et calcifications des disques intervertébraux. Les relations entre cette maladie métabolique et la maladie de Parkinson sont discutées. La caractérisation et la récente localisation du gène de l'alcaptonurie sur le chromosome 3q pourra peut-être éclaircir les relations existant entre ces deux affections.