L'hématome rétropéritonéal spontané est une cause rare de choc hémorragique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 52 ans, sans antécédents notables, hospitalisée pour état de choc hémorragique après rupture spontanée d'un angiomyolipome rénal. L'origine rénale, suspectée par l'échographie, a été confirmée par la tomodensitométrie. Une embolisation sélective après artériographie rénale a été tentée, sans succès. Un geste chirurgical radical de néphrectomie a été réalisé en raison de troubles de l'hémostase locale. Le rein est la cause la plus fréquente des hématomes rétropéritonéaux spontanés.