Le syndrome de Marfan est une affection du tissu collagène, qui a été identifiée cliniquement à la fin du siècle dernier. Il s'agit d'une maladie congénitale autosomique dominante ; le gène en cause dans la maladie se trouve sur le chromosome 15 et l'anomalie biochimique engendrée par l'anomalie génique n'est pas encore clairement définie. Après avoir rapporté le cas d'une patiente enceinte atteinte du syndrome de Marfan, les auteurs envisagent les différentes complications engendrées par cette association. Le risque essentiel est la décompensation des anomalies cardia-vasculaire de la maladie, sous la forme d'une dissection ou d'une rupture aortique. Une chirurgie préventive sous circulation extra-corporelle est nécessaire quand le calibre aortique atteint 6 cm. Les avortements et les menaces d'accouchement prématuré sont également à craindre. L'accouchement, s'il ne présente pas de risque majeur, doit cependant être envisagé dans une structure offrant la possibilité d'une chirurgie cardiaque en urgence. Devant une patiente atteinte de la maladie, il faut déconseiller la grossesse si le diamètre aortique est supérieur à 4 cm. Une fois la grossesse débutée, la surveillance échngraphique cardiaque de la mère sera mensuelle pendant 6 mois, puis bimensuelle. Le diagnostic prénatal de la maladie n'a d'intérêt que pour dépister les foetus à risque lors de l'accouchement.