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Jumelles conjointes omphalopages séparées à 15 jours de vie

Auteurs : Cazeneuve C, Nihoul-Fékété C, Adafer M, Yassine B, Boury R, Wahhabi M, Lajarrige C, Dumez Y, Aubry M, Moriette GDate 1995 Mai, Vol 2, Num 5, pp 452-455Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; revue de la littérature; DOI : 10.1016/0929-693X(96)81181-X
Fait clinique
Résumé

Les grossesses siamoises sont rares. Leur fréquence est évaluée à150000naissances. Leur découverte anténatale conduit souvent à proposer une interruption médicale de grossesse. Nous rapportons une observation où la grossesse a pu être menée à terme et les jumelles séparées sans problème.Observation.— On a diagnostiqué à 20 semaines d'aménorrhée chez une troisième geste, deuxième pare à l'échographie anténatale, des jumelles conjointes omphalopages avec un pont cutané et hépatique de la pointe du sternum à l'ombilic. Le bilan morphologique n'a pas retrouvé de malformation en dehors d'une dysplasie kystique d'un rein droit. Le caryotype était normal, 46XX. MmeB refusant l'interruption médicale de grossesse, l'accouchement a eu lieu à 39 semaines par césarienne. L'adaptation des jumelles à la vie extra-uterine a été satisfaisante. Le bilan postnatal associant urographie iv, angiographie et imagerie par résonance magnétique a confirmé les données de l'échographie anténatale. Il n'y avait pas de système vasculaire hépatique commun, les tubes digestifs étaient également séparés. L'intervention chirurgicale a été réalisée à 15 jours de vie, associant à la séparation une héminéphrectomie polaire supérieure droite chez la jumelle atteinte de duplicité pyélo-urétérale avec dysplasie multikystique supérieure. Les suites opératoires ont été simples. Les jumelles sont en bonne santd avec 16 mois de recul.Conclusion.- Le pronostic des jumeaux conjoints dépend de la nature des organes joints et de l'existence ou non de malformations associées. Le bilan anténatal permet parfois d'éviter une interruption médicale de grosse. La séparation est ensuite réalisée par une double équipe chirurgicale et anesthésique pédiatrique, après un bilan préopératoire incluant des techniques modernes d'imagerie.

Mot-clés auteurs
siamois; jumeaux;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Cazeneuve C, Nihoul-Fékété C, Adafer M, Yassine B, Boury R, Wahhabi M, Lajarrige C, Dumez Y, Aubry MC, Moriette G. Jumelles conjointes omphalopages séparées à 15 jours de vie. Arch Pediatr. 1995 Mai;2(5):452-455.
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Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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