Les auteurs rapportent une série de treize cas de chondrosarcomes dédifférenciés (onze dédifférenciés d'emblée et deux secondairement) suivis à l'hôpital Cochin entre 1977 et 1992. Ces tumeurs représentent 10 p. 100 des chondrosarcomes et sont caractérisées par leur histologie et leur pronostic sombre. Les caractères cliniques diffèrent peu de ceux des chondrosarcomes habituels hormis la plus grande fréquence des fractures pathologiques (2/13). Les radiographies peuvent montrer un aspect typique de chondrosarcome, mais les images d'ostéolyse et d'envahissement des parties molles d'étendue anormale sont plus caractéristiques et doivent attirer l'attention. L'histologie correspond à la définition de Dahlin et Beabout associant une composante chondroïde de bas grade et une composante anaplasique de haut grade (cinq fois un ostéosarcome, cinq fois un fibrosarcome, deux histiocytofibromes malins, et un rhabdomyosarcome). Pour les onze chondrosarcomes dédifférenciés d'emblée: deux ont eu une désarticulation, une fois une résection large, six fois une résection marginale. Deux fois la résection a été contaminée. Les deux dédifférenciés secondairement ont nécessité une désarticulation. Les patients ayant eu un traitement radical ou une exérèse large n'ont pas développé de récidive locale. Tous ont développé des métastases pulmonaires conduisant au décès, hormis un patient dont le recul n'est que de trois mois. La survie moyenne est de neuf mois avec des extrêmes de un et trente-six mois. Devant ce pronostic extrêmement sombre, nous proposons de traiter ces tumeurs comme les ostéosarcomes, avec une chimiothérapie encadrant la chirurgie qui doit être large ou radicale.