La rhDNase (Pulmozyme®) s'intègre dans la stratégie thérapeutique des patients atteints de mucoviscidose. Elle constitue un des premiers traitements spécifiques à visée respiratoire. En agissant sur l'ADN extracellulaire présent en quantité abondante dans les sécrétions bronchiques de ces patients, la rhDNase réduit significativement l'incidence des infections et améliore la fonction respiratoire. Elle doit être utilisée en traitement de fond avec toutes les autres thérapeutiques chez les patients âgés de plus de cinq ans ayant une capacité vitale forcée supérieure à 40 % de la théorique. L'horaire de la kinésithérapie par rapport à la rhDNase doit être précisé. Le bénéfice thérapeutique au long cours reste à évaluer.